Priones: ¿Qué sabemos de las ardillas que matan?
Proteína - el principal material de construcción del cuerpo y un componente constante de una dieta saludable. Aunque las ardillas siempre han preocupado a los investigadores, hoy en día la atención de estos últimos se ha desplazado a una especie especial, los priones. En Internet, como simplemente no llaman: "asesino ideal", "clave para la inmortalidad" e incluso "molécula zombie". La comunidad científica investiga cómo usar proteínas que pueden destruir el cerebro de forma rápida e inevitable, en beneficio de la humanidad. Decidimos averiguar qué son los priones y preguntamos a los expertos qué proteínas asesinas podrían ser útiles para los humanos.
Porque hablar de ellos
Se empezaron a estudiar los priones, porque eran la causa de enfermedades raras, pero muy peligrosas, de humanos y animales. Entre ellos se encuentran la llamada enfermedad de las vacas locas, el prurito de las ovejas y, por ejemplo, el insomnio familiar fatal, en el que una persona prácticamente deja de dormir, y en el transcurso de 12 a 18 meses muere en el contexto de la demencia progresiva. Otro ejemplo de la enfermedad priónica es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, que conduce a la muerte dentro de los seis meses o un año después de que aparecen los primeros síntomas; La enfermedad afecta al cerebro, por lo tanto, se desarrollan trastornos de la memoria y la atención, y luego un trastorno de coordinación y convulsiones. Este último está incluido en la lista de las enfermedades más peligrosas del mundo, porque los médicos simplemente no saben qué hacer con él. Todo comenzó con la misteriosa enfermedad de Kuru en Papua Nueva Guinea, que parecía no tener una explicación razonable.
Como encontrarlos
La historia del descubrimiento de priones se basa en una película de aventuras con elementos de ficción: parece que podría ser más saludable que vivir en una hermosa isla en medio del océano, por ejemplo, en Nueva Guinea. Pero una vez, una enfermedad de naturaleza desconocida se derrumbó en la gente de Fora, que se manifestó con un fuerte temblor, impidiendo que una persona caminara primero, luego se pusiera de pie y se sentara. Al final, todo lo que la persona enferma era capaz de hacer es mentir y temblar. La parálisis siguió, seguida de la muerte. Para manifestaciones clínicas inusuales, los lugareños llamaron a la enfermedad kuru (traducido como "temblor"). El pediatra y virólogo Carlton Gaiduszek fue a Nueva Guinea para estudiar enfermedades infecciosas, incluida la misteriosa gallina. Lo hizo todo: en 1976, Gaidušek recibió el Premio Nobel "por sus descubrimientos sobre los nuevos mecanismos del origen y la propagación de enfermedades infecciosas", compartiéndolo con Baruch Blumberg, quien descubrió el virus de la hepatitis B.
Sin embargo, Gaidushek no descubrió los priones propiamente dichos; solo sugirió que el virus causa una "partícula patógena" que no es visible bajo el microscopio. Para hacer esto, el científico tuvo que pasar mucho tiempo en la isla, revelar un par de cientos de representantes muertos de la discapacidad e incluso enviar sus órganos (especialmente Gaidushek estaba interesado en el cerebro, que adquirió una estructura esponjosa en pacientes) a sus colegas de diferentes países. El canibalismo ritual se convirtió en la causa de la epidemia entre la gente de Fore: se practicó incluso después de la prohibición oficial de las autoridades. Los motivos son prosaicos: Faure creía que, junto con comer la carne de una persona muerta, su mente, habilidades o talentos les pasarían.
¿De qué se trata?
Al principio, los científicos pensaron que habían encontrado un nuevo virus o una partícula de virus. Los priones son realmente similares a los virus en que no tienen una estructura celular, es decir, no están formados por células, a diferencia de las bacterias. El virus es un ácido nucleico, es decir, ADN o ARN, en la cubierta de la proteína. Pero cuando los priones se vieron afectados por la destrucción de estos ácidos, las peligrosas cualidades infecciosas permanecieron. Poco a poco, se llegó a la conclusión de que un prión es solo una proteína, pero con una estructura inusual. Todas las moléculas de proteínas tienen una cierta configuración tridimensional: si se simplifican enormemente, así es como la cadena de aminoácidos se coloca en el espacio. Entonces, en los priones, esta estructura es anormal; Sorprendentemente, con la composición química "habitual", es esta anomalía de configuración la que hace que el prión sea mortal.
¿Cómo se vuelve anormal la proteína normal?
El nombre del médico estadounidense Stanley Prusiner dio el nombre de las ardillas que trabajan contra el hombre. Combinando las palabras proteína (proteína) e infección (infección), recibió "priones", los identificó como el tipo más nuevo de patógenos biológicos y, por primera vez, describió el principio de su acción. En 1997, recibió el Premio Nobel por su trabajo. Prusiner también descubrió una proteína generadora de priones, que se denominaba proteína priónica, PrP. Lo más interesante es que el gen codificador de PrP está contenido en el vigésimo cromosoma humano, es decir, está en el ADN de cualquiera de nosotros. Pero la posibilidad de su transformación en un prión es mínima, y la mayoría de las personas viven tranquilamente sin el riesgo de las enfermedades priónicas. Sin embargo, solo un error en la síntesis de proteínas puede transformar un PrPC normal en un PrP Sc anormal.
Como lo explica Valery Ilyinsky, genetista y director general de Genotek, los priones son proteínas comunes que han adquirido una estructura inusual. Esto les permite cambiar la estructura de proteínas similares, también convirtiéndolas en priones, es decir, se produce un proceso similar a la infección. Para iniciar la enfermedad, es necesaria la manifestación de la primera proteína dañada; esto puede ocurrir como resultado de un error espontáneo durante su síntesis o después de un prión de afuera, de otra persona o animal. Y entonces comienza la reacción en cadena.
Rustam Ziganshin, Ph.D. en Química, señala que la causa y el mecanismo para transformar la forma "normal" de proteína priónica en peligrosa es muy poco conocida hoy en día. En experimentos in vitro (in vitro) se requieren varios factores adicionales para esta transformación. Al mismo tiempo, en experimentos con animales, las enfermedades priónicas se desarrollaron cuando la proteína prión "normal" se inyectó en ratones, que están completamente desprovistos de la programación del gen. No está claro qué lo hizo volverse "agresivo" en este caso.
Juventud eterna o muerte inevitable.
Ahora están hablando sobre el hecho de que, por ejemplo, la enfermedad de Alzheimer o la enfermedad de Parkinson puede estar asociada con el mecanismo de priones. Si es así, entonces podemos esperar la aparición de nuevos métodos de tratamiento o prevención de estas enfermedades graves. Curiosamente, los priones son similares en el mecanismo de acción y en las proteínas de la levadura; es muy posible que la levadura ayude en el estudio de estas moléculas extrañas. También se habla de lo que los priones ayudarán a encontrar una cura para varios tumores malignos o infección por VIH, y de hecho se convertirán en una "piedra filosófica" que llevará a la humanidad a la vida eterna o la juventud eterna. Sin embargo, si bien estas afirmaciones son infundadas.
Rustam Ziganshin explica que, al igual que cualquier investigación en el campo de la biología, el estudio de las proteínas priónicas expande los límites de nuestro conocimiento de la vida. Desde un punto de vista práctico, los resultados pueden ayudar a comprender cómo se desarrollan una serie de enfermedades peligrosas pero incurables. Quizás consigamos una herramienta para tratar con ellos. Si comprende cómo las proteínas normales resultan ser anómalas y aprende cómo controlar este proceso, entonces tal vez podamos iniciarlo en la dirección opuesta, es decir, transformar las proteínas patológicas en sanas, y con ellas devolver la salud a los tejidos y órganos.
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